Article Tools

U 71letého muže byl v roce 2001 diagnostikován solitární extramedulární plazmocytom levé hlasivky. Po radioterapii této oblasti dosáhl kompletní remise a byl sledován observačně. V roce 2004 se u něj objevily bolesti levého kyčelního kloubu a pracovní vyšetření prokázalo plazmocytom kosti vycházející z levého acetabula. V době recidivy byly sérové hladiny imunoglobulinů (Ig) normální s výjimkou IgE, který byl zvýšen na 824 kU/l (norma, < 114 kU/l), a imunofixace séra byla pozitivní na monoklonální IgE-kappa proteiny. Sérový albumin byl 3,7 g/dl, beta-2 mikroglobulin 2,3 mg/l a biopsie kostní dřeně byla negativní na infiltraci plazmatickými buňkami. Pacient byl opět léčen radioterapií, následně perorálním dexametazonem a thalidomidem a měsíčně kyselinou zoledronovou. Po jednom roce remise jeho onemocnění progredovalo s mnohočetnými kostními lézemi a pacient podstoupil vysokodávkovanou chemoterapii následovanou autologní transplantací kmenových buněk (ASCT). Hladiny IgE korelovaly s odpovědí na onemocnění a po ASCT klesly do normálního rozmezí. Remise trvala přibližně 1 rok, kdy byly při vyšetření skeletu dokumentovány další lytické léze a byla zahájena léčba lenalidomidem. Při čtvrtém relapsu/progresi onemocnění byla zahájena intravenózní léčba bortezomibem. Ten kontroloval mnohočetný myelom (MM) po dobu 11 měsíců, poté u pacienta došlo k progresi onemocnění se symptomatickou hyperkalcemií. Fyzikální vyšetření odhalilo dva malé citlivé kožní uzlíky pod levým kolenem (obr. 1) a tenkojehelný aspirát dokumentoval přítomnost plazmatických buněk infiltrujících kůži. Morfologie se lišila od zralé po blastickou a několik buněk mělo intranukleární inkluze (obr. 2, šipky). Skenování pozitronovou emisní tomografií/počítačovou tomografií prokázalo mnohočetné oblasti s intenzivní aviditou fluorodeoxyglukózy po celých kostech (obr. 3), což odpovídalo aktivnímu MM.

Obr. 1. Senzorické vyšetření.
Obr. 2.
Obr. 3.

IgE myelom je vzácný podtyp MM a předpokládá se, že představuje méně než 0,01 % všech plazmocytárních dyskrazí.1 Od roku 1967, kdy byl popsán první případ, bylo v literatuře popsáno přibližně 44 případů IgE MM.2,3 Pro klinické lékaře je důležité si uvědomit, že běžně dostupné imunofixační vyšetření séra prověřuje pouze monoklonální řetězce IgG, IgM a IgA a při podezření na tyto vzácné podtypy je třeba vyžádat imunofixaci specifickou pro IgD a IgE (např. když byl v elektroforéze bílkovin séra zjištěn monoklonální protein, ale běžná imunofixace je negativní). Mnozí považují IgE MM za agresivní onemocnění s rychlejší progresí než ostatní podtypy.4 Ačkoli pro IgE MM neexistují žádné specifické klinické projevy, je spojen s výrazně vyšším výskytem plazmocytární leukemie.4,5 Navíc se u tohoto podtypu MM častěji než u jiných forem onemocnění vyskytují osteosklerotické a osteoblastické léze, ačkoli nejčastějším typem zůstávají osteolytické léze.4,6,7 Přehled prvních 19 hlášených případů IgE MM neprokázal žádný rozdíl ve výskytu extramedulární infiltrace plazmatickými buňkami ve srovnání s ostatními podtypy onemocnění.7 U našeho pacienta se IgE MM projevil především extramedulárním orgánovým postižením, a to jak v době diagnózy, tak v terminální fázi onemocnění. Metastatické kožní léze jsou u MM vzácné a projevují se jako erytematózní noduly nebo plaky v široké anatomické distribuci. Ačkoli se kožní léze mohou objevit v časné fázi onemocnění, kožní postižení u MM je běžně spojeno s rozsáhlou nádorovou zátěží, pokročilým onemocněním a špatnou prognózou, přičemž smrt často nastává několik měsíců po vzniku kožních lézí.8 V literárním přehledu 100 případů MM s kožním postižením vylučovaly plazmatické buňky různé typy paraproteinu, včetně IgG (54 %), IgA (28 %), IgD (12 %), pouze lehkých řetězců (4 %) a IgM (1 %).8 Pokud je nám známo, náš případ je prvním popsaným případem kožních plazmocytomů u pacienta s IgE MM.

© 2009 by American Society of Clinical Oncology

AUTHORS‘ ODHALENÍ POTENCIÁLNÍCH STŘETŮ ZÁJMŮ

Autoři neuvedli žádné potenciální střety zájmů.

Sekce:

JM Jako, T Gesztesi, I Kaszas: IgE lambda monoklonální gamapatie a amyloidóza Int Arch Allergy Immunol 112: 415- 421,1997 Crossref, Medline, Google Scholar
SG Johansson, H Bennich: Immunological studies of an atypical (myeloma) immunoglobulin Immunology 13: 381- 394,1967 Medline, Google Scholar
MJ Hayes, JL Carey, JC Krauss , etal: Low IgE monoclonal gammopathy level in serum highlights 20-yr survival in a case of IgE multiple myeloma Eur J Haematol 78: 353- 357,2007 Crossref, Medline, Google Scholar
F Invernizzi, G Monti, AG Caviglia , etal: A new case of IgE myeloma Acta Haematol 85: 41- 44,1991 Crossref, Medline, Google Scholar
RL Alexander Jr, ST Roodman, PJ Petruska , etal: A new case of IgE myeloma Clin Chem 38: 2328- 2332,1992 Medline, Google Scholar
JS Rogers II, J Spahr, DM Judge , etal: IgE myelom s osteoblastickými lézemi Blood 49: 295- 299,1977 Medline, Google Scholar
S Hegewisch, K Mainzer, D Braumann: IgE myelomatosis: L Requena, H Kutzner, G Palmedo , etal.: Prezentace nového případu a shrnutí literatury Blut 55: 55- 60,1987 Crossref, Medline, Google Scholar
L Requena, H Kutzner, G Palmedo , etal: Kožní postižení u mnohočetného myelomu: Klinicko-patologická, imunohistochemická a cytogenetická studie 8 případů Arch Dermatol 139: 475- 486,2003 Crossref, Medline, Google Scholar

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.