Artikelværktøjer

En 71-årig mand blev i 2001 diagnosticeret med et solitært ekstramedullært plasmacytom i venstre stemmebånd. Efter strålebehandling af området opnåede han fuldstændig remission og blev overvåget med observation. I 2004 udviklede han smerter i venstre hofte, og en undersøgelse viste et plasmacytom i knoglen, der udsprang fra venstre acetabulum. På tidspunktet for tilbagefaldet var serumimmunoglobulin (Ig) niveauerne normale med undtagelse af IgE, som var forhøjet til 824 kU/L (normalt, < 114 kU/L), og serumimmunofixering var positiv for monoklonale IgE-kappa-proteiner. Serumalbumin var 3,7 g/dL, beta-2 mikroglobulin var 2,3 mg/L, og knoglemarvsbiopsi var negativ for plasmacelleinfiltrering. Patienten blev igen behandlet med strålebehandling, efterfulgt af oral dexamethason og thalidomid og månedlig zoledronsyre. Efter 1 års remission progredierede hans sygdom med multiple knoglelæsioner, og patienten modtog højdosis kemoterapi efterfulgt af en autolog stamcelletransplantation (ASCT). IgE-niveauerne korrelerede med sygdomsrespons, og de faldt til normalområdet efter ASCT’en. Remissionen varede ca. 1 år, da der blev dokumenteret yderligere lytiske læsioner på skeletundersøgelsen, og der blev indledt behandling med lenalidomid. Ved fjerde tilbagefald/progression af sygdommen blev der påbegyndt intravenøs bortezomib. Sidstnævnte kontrollerede det multiple myelom (MM) i 11 måneder, hvorefter patienten udviklede progressiv sygdom med symptomatisk hypercalcæmi. Fysisk undersøgelse afslørede to små ømme hudknuder under venstre knæ (fig. 1), og en finnålsaspirat dokumenterede tilstedeværelsen af plasmaceller, der infiltrerede huden. Morfologien varierede fra moden til blastisk, og flere celler havde intranukleære inklusioner (Fig. 2, pilene). Positronemissionstomografi/computertomografi-scanning viste flere områder med intens fluorodeoxyglucose-aviditet i hele knoglerne (Fig 3), hvilket var i overensstemmelse med aktiv MM.

Figur 1.
Figur 2.
Figur 3.

IgE-myelom er en sjælden undertype af MM, og det menes at udgøre mindre end 0,01% af alle plasmacelledyskrasier.1 Siden det første tilfælde blev beskrevet i 1967, er der i litteraturen rapporteret ca. 44 tilfælde af IgE MM.2,3 For klinikere er det vigtigt at huske, at almindeligt tilgængelige serumimmunofixeringstest kun screener for monoklonale IgG-, IgM- og IgA-kæder, og der skal anmodes om immunofixering specifik for IgD og IgE, når der er mistanke om disse sjældne undertyper (f.eks. når der er påvist et monoklonalt protein i serumproteinelektroforese, men rutinemæssig immunofixering er negativ). Mange betragter IgE MM som en aggressiv sygdom med en hurtigere progression end andre undertyper.4 Selv om der ikke er nogen specifikke kliniske manifestationer for IgE MM, er den blevet forbundet med en betydeligt højere rate af plasmacelle-leukæmi.4,5 Desuden er der større sandsynlighed for osteosklerotiske og osteoblastiske læsioner i denne undertype af MM end i andre former af sygdommen, selv om osteolytiske læsioner fortsat er den mest almindelige type.4,6,7 En gennemgang af de første 19 rapporterede tilfælde af IgE MM viste ingen forskel i forekomsten af ekstramedullær plasmacelleinfiltration sammenlignet med andre undertyper af sygdommen.7 Hos vores patient manifesterede IgE MM sig primært med ekstramedullær organinvolvering, både på diagnosetidspunktet og i den terminale fase af sygdommen. Metastatiske hudlæsioner er sjældne i MM, og de viser sig som erythematøse knuder eller plaques i en bred anatomisk fordeling. Selv om hudlæsioner kan udvikles tidligt i sygdomsforløbet, er kutan involvering i MM almindeligvis forbundet med omfattende tumorbyrde, fremskreden sygdom og dårlig prognose, idet døden ofte indtræder få måneder efter udviklingen af hudlæsionerne8 . I en litteraturgennemgang af 100 tilfælde af MM med kutan involvering udskiller plasmacellerne forskellige typer paraprotein, herunder IgG (54 %), IgA (28 %), IgD (12 %), kun lette kæder (4 %) og IgM (1 %).8 Så vidt vi ved, er vores tilfælde det første rapporterede tilfælde af kutane plasmacytomer hos en patient med IgE MM.

© 2009 by American Society of Clinical Oncology

AUTHORS’ OPGØRELSER OM POTENTIELLE INTERESSEKONFLIKTER

Forfatterne har ikke angivet nogen potentielle interessekonflikter.

Section:

JM Jako, T Gesztesi, I Kaszas: IgE lambda monoklonale gammopati og amyloidose Int Arch Allergy Immunol 112: 415- 421,1997 Crossref, Medline, Google Scholar
SG Johansson, H Bennich: Immunological studies of an atypical (myeloma) immunoglobulin Immunology 13: 381- 394,1967 Medline, Google Scholar
MJ Hayes, JL Carey, JC Krauss , etal: Lavt IgE monoklonalt gammopati niveau i serum fremhæver 20-års overlevelse i et tilfælde af IgE multipel myelom Eur J Haematol 78: 353- 357,2007 Crossref, Medline, Google Scholar
F Invernizzi, G Monti, AG Caviglia , etal: A new case of IgE myeloma Acta Haematol 85: 41- 44,1991 Crossref, Medline, Google Scholar
RL Alexander Jr, ST Roodman, PJ Petruska , etal: A new case of IgE myeloma Clin Chem 38: 2328- 2332,1992 Medline, Google Scholar
JS Rogers II, J Spahr, DM Judge , etal: IgE myeloma med osteoblastiske læsioner Blood 49: 295- 299,1977 Medline, Google Scholar
S Hegewisch, K Mainzer, D Braumann: IgE myelomatose: Presentation of a new case and summary of literature Blut 55: 55- 60,1987 Crossref, Medline, Google Scholar
L Requena, H Kutzner, G Palmedo , etal: Kutan involvering ved multipel myelom: A clinicopathologic, immunohistochemical, and cytogenetic study of 8 cases Arch Dermatol 139: 475- 486,2003 Crossref, Medline, Google Scholar

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.