Herramientas del artículo

Un varón de 71 años fue diagnosticado en 2001 de un plasmocitoma extramedular solitario de la cuerda vocal izquierda. Tras la radioterapia de la zona, alcanzó la remisión completa y fue controlado con observación. En 2004, desarrolló dolor en la cadera izquierda, y los estudios mostraron un plasmocitoma óseo que surgía del acetábulo izquierdo. En el momento de la recidiva, los niveles de inmunoglobulina (Ig) en suero eran normales con la excepción de la IgE, que estaba elevada en 824 kU/L (normal, < 114 kU/L), y la inmunofijación del suero era positiva para las proteínas monoclonales IgE-kappa. La albúmina sérica era de 3,7 g/dL, la microglobulina beta-2 era de 2,3 mg/L, y la biopsia de médula ósea fue negativa para la infiltración de células plasmáticas. El paciente fue tratado de nuevo con radioterapia, seguida de dexametasona y talidomida orales y ácido zoledrónico mensual. Tras un año de remisión, su enfermedad progresó con múltiples lesiones óseas, y el paciente recibió quimioterapia en dosis altas seguida de un trasplante autólogo de células madre (ASCT). Los niveles de IgE se correlacionaron con la respuesta a la enfermedad, y disminuyeron a un rango normal después del ASCT. La remisión duró aproximadamente 1 año, cuando se documentaron lesiones líticas adicionales en el estudio del esqueleto, y se inició el tratamiento con lenalidomida. A la cuarta recaída/regresión de la enfermedad, se inició el bortezomib intravenoso. Este último controló el mieloma múltiple (MM) durante 11 meses, tras los cuales la paciente desarrolló una enfermedad progresiva con hipercalcemia sintomática. La exploración física reveló dos pequeños nódulos cutáneos sensibles debajo de la rodilla izquierda (Fig. 1), y el aspirado con aguja fina documentó la presencia de células plasmáticas infiltradas en la piel. La morfología variaba de madura a blástica, y varias células presentaban inclusiones intranucleares (Fig. 2, flechas). La tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada mostró múltiples áreas de intensa avidez de fluorodeoxiglucosa en todos los huesos (Fig. 3), consistente con un MM activo.

Fig 1.
Fig 2.
Fig 3.

El mieloma IgE es un subtipo raro de MM, y se cree que representa menos del 0,01% de todas las discrasias de células plasmáticas.1 Desde que se describió el primer caso en 1967, se han descrito aproximadamente 44 casos de MM IgE en la literatura.2,3 Para los médicos, es importante recordar que las pruebas de inmunofijación de suero disponibles habitualmente sólo detectan las cadenas monoclonales IgG, IgM e IgA, y que debe solicitarse una inmunofijación específica para IgD e IgE cuando se sospecha de estos subtipos raros (p. ej., cuando se ha detectado una proteína monoclonal en la electroforesis de proteínas del suero, pero la inmunofijación rutinaria es negativa). Muchos consideran que el MM IgE es una enfermedad agresiva, con una progresión más rápida que otros subtipos.4 Aunque no hay manifestaciones clínicas específicas para el MM IgE, se ha asociado con una tasa significativamente mayor de leucemia de células plasmáticas.4,5 Además, es más probable que se produzcan lesiones osteoescleróticas y osteoblásticas en este subtipo de MM que en otras formas de la enfermedad, aunque las lesiones osteolíticas siguen siendo el tipo más común.4,6,7 Una revisión de los primeros 19 casos notificados de MM IgE no mostró diferencias en la incidencia de infiltración de células plasmáticas extramedulares en comparación con otros subtipos de la enfermedad.7 En nuestra paciente, el MM IgE se manifestó principalmente con afectación de órganos extramedulares, tanto en el momento del diagnóstico como en la fase terminal de la enfermedad. Las lesiones cutáneas metastásicas son raras en el MM, y aparecen como nódulos o placas eritematosas en una amplia distribución anatómica. Aunque las lesiones cutáneas pueden desarrollarse en una fase temprana de la enfermedad, la afectación cutánea en el MM suele asociarse a una carga tumoral extensa, a una enfermedad avanzada y a un mal pronóstico, ya que la muerte suele producirse pocos meses después del desarrollo de las lesiones cutáneas.8 En una revisión bibliográfica de 100 casos de MM con afectación cutánea, las células plasmáticas secretaban varios tipos de paraproteínas, incluyendo IgG (54%), IgA (28%), IgD (12%), sólo cadenas ligeras (4%) e IgM (1%).8 Hasta donde sabemos, nuestro caso es el primer caso notificado de plasmocitomas cutáneos en un paciente con MM IgE.

© 2009 by American Society of Clinical Oncology

AUTORIDAD DECLARACIONES DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERÉS

Los autores indicaron que no hay potenciales conflictos de interés.

Sección:

JM Jako, T Gesztesi, I Kaszas: IgE lambda gammapatía monoclonal y amiloidosis Int Arch Allergy Immunol 112: 415- 421,1997 Crossref, Medline, Google Scholar
SG Johansson, H Bennich: Estudios inmunológicos de una inmunoglobulina atípica (mieloma) Inmunología 13: 381- 394,1967 Medline, Google Scholar
MJ Hayes, JL Carey, JC Krauss , etal: Low IgE monoclonal gammopathy level in serum highlights 20-yr survival in a case of IgE multiple myeloma Eur J Haematol 78: 353- 357,2007 Crossref, Medline, Google Scholar
F Invernizzi, G Monti, AG Caviglia , etal: A new case of IgE myeloma Acta Haematol 85: 41- 44,1991 Crossref, Medline, Google Scholar
RL Alexander Jr, ST Roodman, PJ Petruska , etal: A new case of IgE myeloma Clin Chem 38: 2328- 2332,1992 Medline, Google Scholar
JS Rogers II, J Spahr, DM Judge , etal: IgE myeloma with osteoblastic lesions Blood 49: 295- 299,1977 Medline, Google Scholar
S Hegewisch, K Mainzer, D Braumann: IgE myelomatosis: Presentación de un nuevo caso y resumen de la literatura Blut 55: 55- 60,1987 Crossref, Medline, Google Scholar
L Requena, H Kutzner, G Palmedo , etal: Afectación cutánea en el mieloma múltiple: A clinicopathologic, immunohistochemical, and cytogenetic study of 8 cases Arch Dermatol 139: 475- 486,2003 Crossref, Medline, Google Scholar

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada.