Cikk Eszközök

Egy 71 éves férfinál 2001-ben diagnosztizáltak egy szoliter extramedulláris plazmazitómát a bal hangszálon. A terület sugárkezelését követően teljes remissziót ért el, és megfigyelés alatt állt. 2004-ben bal csípőfájdalom alakult ki nála, és a kivizsgálás a bal acetabulumból kiinduló plazmacytomát mutatott ki. A kiújulás idején a szérum immunglobulin (Ig) szintje normális volt, kivéve az IgE-t, amely 824 kU/L-re emelkedett (normális, < 114 kU/L), és a szérum immunofixálás pozitív volt monoklonális IgE-kappa fehérjékre. A szérumalbumin 3,7 g/dl, a béta-2 mikroglobulin 2,3 mg/l volt, és a csontvelőbiopszia negatív volt plazmasejtes infiltrációra. A beteget ismét sugárterápiával kezelték, majd szájon át szedhető dexametazon és talidomid, valamint havonta zoledronsav következett. Egy év remisszió után betegsége többszörös csontelváltozással progrediált, és a beteg nagy dózisú kemoterápiában részesült, amelyet autológ őssejt-transzplantáció (ASCT) követett. Az IgE-szintek korreláltak a betegségre adott válasszal, és az ASCT után normális tartományba csökkentek. A remisszió körülbelül 1 évig tartott, amikor a csontvázvizsgálaton további lyticus léziókat dokumentáltak, és lenalidomid-kezelést kezdtek. A betegség negyedik visszaesésekor/progressziójánál megkezdték az intravénás bortezomib adását. Ez utóbbi 11 hónapig kontrollálta a myeloma multiplexet (MM), majd a betegnél progresszív betegség alakult ki, tüneti hypercalcaemiával. A fizikális vizsgálat a bal térd alatt két kis érzékeny bőrcsomót mutatott ki (1. ábra), és a finom tűs aspirátum a bőrt infiltráló plazmasejtek jelenlétét dokumentálta. A morfológia az érett és a blasztikus között változott, és számos sejt intranukleáris zárványokat mutatott (2. ábra, nyilak). A pozitronemissziós tomográfia/számítógépes tomográfia-vizsgálat a csontokban több intenzív fluorodeoxiglükóz-aviditású területet mutatott ki (3. ábra), ami aktív MM-re utal.

1. ábra.
2. ábra.
3. ábra.

Az IgE myeloma az MM ritka altípusa, és feltételezhetően az összes plazmasejtes diszkrázia kevesebb mint 0,01%-át teszi ki.1 Az első eset 1967-es leírása óta az irodalomban körülbelül 44 IgE MM esetről számoltak be.2,3 A klinikusok számára fontos megjegyezni, hogy az általánosan elérhető szérum immunfixációs vizsgálat csak monoklonális IgG, IgM és IgA láncokat szűr, és az IgD és IgE specifikus immunfixációt kell kérni, ha e ritka altípusok gyanúja merül fel (pl. ha a szérum fehérjeelektroforézisében monoklonális fehérjét mutattak ki, de a rutin immunfixáció negatív). Sokan az IgE MM-et agresszív betegségnek tartják, amely gyorsabb progresszióval jár, mint más altípusok.4 Bár az IgE MM-nek nincsenek specifikus klinikai manifesztációi, a plazmasejtes leukémia jelentősen magasabb arányával társult.4,5 Továbbá az MM ezen altípusában nagyobb valószínűséggel fordulnak elő osteoszklerotikus és osteoblasztos elváltozások, mint a betegség más formáiban, bár az osteolitikus elváltozások továbbra is a leggyakoribbak.4,6,7 Az IgE MM első 19 bejelentett esetének áttekintése nem mutatott különbséget az extramedulláris plazmasejtes infiltráció gyakoriságában a betegség más altípusaihoz képest.7 Betegünknél az IgE MM elsősorban extramedulláris szervi érintettséggel jelentkezett, mind a diagnózis felállításakor, mind a betegség terminális fázisában. A metasztatikus bőrelváltozások ritkák az MM-ben, és széles anatómiai eloszlásban erythemás csomók vagy plakkok formájában jelennek meg. Bár a bőrelváltozások a betegség korai szakaszában is kialakulhatnak, a bőr érintettsége MM-ben általában kiterjedt tumorterheléssel, előrehaladott betegséggel és rossz prognózissal jár együtt, a halál gyakran néhány hónappal a bőrelváltozások kialakulása után következik be.8 Egy irodalmi áttekintésben 100 bőrérintettségű MM esetet vizsgáltak, a plazmasejtek különböző típusú paraproteineket szekretáltak, köztük IgG (54%), IgA (28%), IgD (12%), csak könnyű láncok (4%) és IgM (1%).8 Tudomásunk szerint a mi esetünk az első olyan eset, amikor IgE MM-ben szenvedő betegnél jelentettek bőrplasmacytomát.

© 2009 by American Society of Clinical Oncology

AUTHORS’ Potenciális összeférhetetlenségről szóló nyilatkozatok

A szerző(k) nem jeleztek potenciális összeférhetetlenséget.

Szakasz:

JM Jako, T Gesztesi, I Kaszás: Int Arch Allergy Immunol 112: 415- 421,1997 Crossref, Medline, Google Scholar
SG Johansson, H Bennich: IgE lambda monoklonális gammopátia és amyloidosis: Immunology 13: 381- 394,1967 Medline, Google Scholar
MJ Hayes, JL Carey, JC Krauss , etal: Eur J Haematol 78: 353- 357,2007 Crossref, Medline, Google Scholar
F Invernizzi, G Monti, AG Caviglia , etal: Acta Haematol 85: 41- 44,1991 Crossref, Medline, Google Scholar
RL Alexander Jr, ST Roodman, PJ Petruska , etal: 2328- 2332,1992 Medline, Google Scholar
JS Rogers II, J Spahr, DM Judge , etal: 49: 295- 299,1977 Medline, Google Scholar
S Hegewisch, K Mainzer, D Braumann: IgE myelomatosis: Blood 55: 55- 60,1987 Crossref, Medline, Google Scholar
L Requena, H Kutzner, G Palmedo , etal: Cutaneous involvement in multiple myeloma: A clinicopathologic, immunhisztochemical, and cytogenetic study of 8 cases of 8 cases Arch Dermatol 139: 475- 486,2003 Crossref, Medline, Google Scholar

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.