Cerebrospinale vloeistof rhinorrhoea: diagnose en behandeling

Cerebrospinale vloeistof rhinorrhoea: diagnosis and management

Allan Abuabara

DDS, Specialist in dentale en maxillofaciale radiologie, Health Division, Joinville City Hall, Joinville, Santa Catarina, Brazil

Correspondentie

ABSTRACT

Een cerebrospinale vloeistof (CSF) rhinorroe treedt op wanneer er een fistel is tussen de dura en de schedelbasis en lozing van CSF uit de neus. CSF rhinorrhoea of liquorrhoea komt vaak voor na hoofdtrauma (fronto-basale schedelbreuken), als gevolg van intracraniële chirurgie, of destructie laesies. Een lekkage van ruggenmergvocht vanuit de intracraniële ruimte naar de neusholte is potentieel zeer ernstig vanwege het risico op een opstijgende infectie die fulminante meningitis kan veroorzaken. In dit artikel worden de oorzaken, diagnose en behandeling van CSF lekkage besproken. Er werd een PUBMED-zoekopdracht van de National Library of Medicine uitgevoerd. CSF lekkage treedt meestal op na een trauma en de meerderheid van de gevallen presenteert zich binnen de eerste drie maanden. CSF-lekkage heeft een significant hogere incidentie van periorbitaal hematoom. Dit suggereert dat patiënten met hoofdletsel en kenmerken van periorbitaal hematoom een groter risico lopen op een onopgemerkte durale scheur en vertraagde CSF lekkage. Bij aanwezigheid van een schedelbasisfractuur op computertomografie en een klinisch CSF-lek is er geen behoefte aan een verdere bevestigende test. In gevallen waarin een bevestigende test nodig is, is de bèta-2-transferrinetest de test van keuze wegens zijn hoge gevoeligheid en specificiteit. Een groter deel van de liquor-lekken bij de patiënten loste spontaan op. CSF-fistels die > 7 dagen aanhielden hadden een significant verhoogd risico op het ontwikkelen van meningitis. Behandelingsbeslissingen moeten worden gedicteerd door de ernst van de neurologische achteruitgang tijdens de spoedperiode en de aan-/afwezigheid van geassocieerde intracraniële laesies. De timing voor chirurgie en CSF-drainageprocedures moet met grote zorg en met een duidelijke strategie worden bepaald.

Key words: Liquorrhoea, rhinorrhoea, cerebrospinale vloeistof, hoofdletsel.

Concept

Chirurgisch management van meervoudig getraumatiseerde patiënten met hoofdtrauma is sterk geïndividualiseerd en hangt af van een aantal factoren, waaronder etiologie, intracraniële druk, bijkomende letsels, leeftijd van de patiënt en de mogelijkheid van een interdisciplinaire procedure. Ernstig hoofd- en halstrauma gaan vaak gepaard met fracturen van de voorste schedelbasis of het nasoethmoïdo-orbitale complex en lekkage van cerebrospinaal vocht (CSF) (1). CSF-lek is een ontsnapping van de vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft, uit de holten in de hersenen of het centrale kanaal in het ruggenmerg. Een CSF rhinorroe treedt op wanneer er een fistel is tussen de dura en de schedelbasis en er CSF uit de neus ontsnapt. Een lek van liquorvloeistof van de intracraniële ruimte naar de neusholte is potentieel zeer ernstig wegens het risico van een opstijgende infectie die fulminante meningitis kan veroorzaken (2). CSF-lekken zijn geassocieerd met ongeveer 10% kans op het ontwikkelen van meningitis per jaar (3).

CSF rhinorrhea komt vaak voor na hoofdtrauma (fronto-basale schedelbreuken) of als gevolg van intracraniële chirurgie. Andere aandoeningen zijn paranasale sinussen samen met osteomyelitis van het aangrenzende bot, aangeboren afwijkingen van de hersenen en de bekledingen ervan zoals meningoceles of meningoencephaloceles, en destructie laesies langs de schedelbasis (4). Hypofysetumoren veroorzaken erosie van de vloer van de sella turcica en worden vaak geassocieerd met CSF rhinorrhea (5). In dit artikel worden de oorzaken, diagnose en behandeling van CSF lekkage besproken. Er werd een PUBMED-zoekopdracht van de National Library of Medicine uitgevoerd.

Epidemiologie

CSF rhinorrhea kan worden onderverdeeld in traumatische en niet-traumatische: de traumatische groep kan worden onderverdeeld in accidenteel en iatrogeen. De niet-traumatische groep wordt geassocieerd met hersentumoren (intracraniële en extracraniële tumoren, cholesteatoom, of tuberculoom zijn bekend om het bot direct te eroderen) (6), schedelbasis aangeboren afwijkingen en meningocellen of meningoencephalocles (7).

CSF lekkage komt het meest voor na trauma (80-90% van de gevallen) en de meerderheid van de gevallen presenteren zich binnen de eerste drie maanden. Andere etiologieën zijn: postoperatief defect (10 %), spontane lekkage (3-4 %), tumor, en ontsteking (8). Gewoonlijk betreft de breuk een deel van de vloer van de voorste schedelgroeve, waarbij de lekkage optreedt via de cribriformale plaat of het dak van de sinus ethmoide in de neus. Een andere vaak geziene breukplaats in de voorste schedelgroeve is de achterste wand van de voorhoofdsholte waardoor liquorwater via de nasofrontale ductus in de neus kan ontsnappen. Minder frequent zijn de breuken van de middelste schedelgroeve die lekkage naar de neus kunnen veroorzaken via de sinus sphenoideus of de buis van eustachius (2). Niet-traumatische cerebrospinale vloeistof fistels komen minder vaak voor, en de meeste zijn gerelateerd aan ziekten die een verhoogde intracraniële druk of plaatselijke schedelvernietiging veroorzaken. Dergelijke aandoeningen zijn hydrocephalus, tumoren, osteomyelitis van de schedel en hersencysten. Congenitale afwijkingen van de schedel kunnen ook dienen als bron van fistels, die meestal voorkomen in de voorste schedelgroeve (2).

Fain et al. (9) presenteerden een classificatie van trauma aan de schedelbasis, gebaseerd op observatie in 80 gevallen. Er waren vijf typen. Type I: betreft alleen de voorste wand van de sinus frontalis. Type II: betreft het gelaat (craniofaciale disjunctie van het type Lefort II of crush face) en breidt zich naar boven uit tot de schedelbasis en, in voorkomend geval, tot de voorste wand van de sinus frontalis, als gevolg van de retrusie van het gelaat. Type III: betreft het frontale deel van de schedel en strekt zich uit tot aan de schedelbasis. Type IV: is een combinatie van de types II en III. Type V: betreft alleen ethmoidal of sphenoidal botten. CSF lekkage komt niet vaak voor bij type II, en als het al voorkomt bij de overgang; maar het komt vaak voor bij type III, IV en V die in alle gevallen een dural scheur bevatten. Een juiste diagnose vergemakkelijkt de behandeling. Fracturen van type I en II kunnen volledig worden behandeld door maxillo-faciale chirurgen, terwijl voor type III, IV en V de hulp van een neurochirurg nodig is.

Klinisch beeld en pathogenese

CSF rhinorrhea na intracraniële of intranasale chirurgie is een bekende potentiële complicatie met een aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit. Nauwkeurige identificatie van de plaats van CSF lekkage is noodzakelijk voor een succesvolle chirurgische reparatie. De meest betrouwbare methoden om onderscheid te maken tussen een traumatische of neoplastische laesie en een spontane CSF rhinorrhea zijn hoge-resolutie computertomografie (CT) en magnetische resonantie (MR) tomografie (10). MR-beeldvorming is voorbehouden voor het bepalen van de aard van weke delen, d.w.z. ontstekingsweefsel, meningoencephalocele of tumor (11). Op MR beelden kan men hersenherniatie vinden in de ethmoïd of frontale sinussen (12). CT met of zonder intrathecaal contrast en preoperatieve nasale endoscopie worden vaak gebruikt om preoperatief de plaats van het lek te lokaliseren (13).

CSF rhinorrhoea hebben een significant hogere incidentie van periorbitaal hematoom. Dit suggereert dat patiënten met hoofdletsel en kenmerken van periorbitaal hematoom een groter risico lopen op een onopgemerkte durale scheur en vertraagde liquorlekkage. Vooral frontale en ethmoïd fracturen zijn ook geassocieerd met CSF lekkage (14). Radiografisch onderzoek zoals eenvoudige röntgenfoto’s van de schedel zijn vrij ineffectief. Het kan echter indirecte tekenen aantonen zoals fracturen en pneumoencephalus (7). Verschillende combinaties van planaire tomografie en CT, CT- cisternografie met contrastversterking en radionuclide cisternografie en, meer recent, MR-cisternografie zijn gebruikt voor de diagnose van CSF-lekkage. De technieken radionuclide cisternografie en CT-cisternografie met contrast vereisen injecties in de intrathecale ruimte, meestal via een lumbaalpunctie. Hoewel cisternografie minimale inherente risico’s heeft, zoals infectie en lumbale CSF lekkage, verhoogt het de kosten aanzienlijk en brengt het ongemak voor de patiënt met zich mee. Radionuclide studies geven geen precieze anatomische lokalisatie van CSF lekken (15). Stone et al. (15) suggereren dat hoge-resolutie CT een nuttig screeningsonderzoek is voor de initiële workup van CSF rhinorrhea of otorrhea. Wanneer de klinische en beeldvormende bevindingen samenvallen, is verdere evaluatie met CT cisternografie en radionuclide cisternografie vaak niet nodig. Computergestuurde cisternografie en radionuclidecisternografie moeten worden gebruikt als MR-beeldvorming gecontra-indiceerd is of als een klinisch en biologisch aangetoonde liquorfistel niet zichtbaar wordt gemaakt met CT- of MR-beeldvorming (8).

Diagnose door inspectie van de neus en uitvoering van laboratoriumonderzoek van het vocht kan worden uitgevoerd. In sommige gevallen is er besmetting van het materiaal met bloed of andere afscheidingen, zodat de test met beta-2-transferrine verplicht wordt (7). Beta-2-transferrine is een koolhydraatvrije (gedesialiseerde) isovorm van transferrine, die bijna uitsluitend wordt aangetroffen in de liquor (16) en bloed of neusafscheiding verstoren de test niet (17). Beta-2-transferrine is niet aanwezig in bloed, neusslijm, tranen of slijmvliesafscheiding. Dit eiwit werd voor het eerst beschreven door Irjala et al in 1979 (18). Intensief onderzoek in het laatste decennium heeft de kenmerken en de waarde ervan voor klinisch gebruik als een specifieke CSF-marker gevalideerd (19). In een grote retrospectieve studie werd gemeld dat bèta-2-transferrine een gevoeligheid van bijna 100% en een specificiteit van ongeveer 95% had (20).

Detectie van glucose in de monstervloeistof met behulp van Glucostix-teststrips is een traditionele methode voor het detecteren van de aanwezigheid van CSF in neus- en oorafscheiding. Glucosedetectie met behulp van Glucostix-teststrips wordt niet aanbevolen als bevestigingstest vanwege het gebrek aan specificiteit en gevoeligheid (19). De interpretatie van de resultaten wordt door verschillende factoren verstoord, zoals contaminatie door glucosebevattende vloeistof (tranen, neusslijm, bloed in neusslijm) of relatief lage CSF-glucosewaarden (meningitis) (19). Studies hebben aangetoond (21) dat glucose kan worden gedetecteerd in luchtwegsecreties van mensen met diabetes mellitus, stresshyperglykemie en mensen met neusepitheelontsteking als gevolg van virale verkoudheid.

In de aanwezigheid van een schedelbasisfractuur op CT en een klinisch liquorlekkage is er geen behoefte aan een verdere bevestigende test. In gevallen waarin een bevestigende test nodig is, is de bèta-2-transferrine-assay de test van keuze vanwege zijn hoge gevoeligheid en specificiteit (19).

Behandeling en prognose

De meeste liquorlekkages sluiten spontaan binnen 7 tot 10 dagen (19, 22, 23). Hoewel de meeste traumagerelateerde CSF-lekken oplossen zonder interventie, kan conservatieve behandeling van CSF-lekken leiden tot bacteriële meningitis, daarom moet chirurgische sluiting van lekken of defecten aan de schedelbasis worden beschouwd als de behandeling van eerste keuze om ascenderende meningitis te voorkomen (24). CSF-fistels die > 7 dagen aanhouden hadden een significant verhoogd risico op het ontwikkelen van meningitis (23). Het doel van chirurgische behandeling is het herstellen van het durale defect dat bijdraagt aan het CSF lek (15). De chirurgische behandeling van CSF lekkage is aanzienlijk veranderd na de introductie van functionele endoscopische sinuschirurgie bij de behandeling van sinusitis. De duidelijke anatomische blootstelling van het dak van de neus- en de sinusholten door de endoscoop biedt de chirurg de mogelijkheid om het gebied van het CSF-lek te identificeren, waardoor men in staat is om de behandeling adequaat te plannen (25).

Het is momenteel aanvaard dat endoscopische intranasale behandeling van CSF rhinorrhea de voorkeursmethode is voor chirurgische reparatie, met hogere succespercentages en minder morbiditeit dan intracraniële chirurgische reparatie in geselecteerde gevallen (13). Endonasale endoscopische benadering kan de voorkeur krijgen voor het sluiten van ongecompliceerde CSF fistels, gelegen aan het anterieure of posterieure ethmoïdak en in de sinus sphenoideus, vanwege de minimale postoperatieve morbiditeit. Ongecompliceerde CSF fistels, gelegen aan de achterwand van frontale sinussen kunnen extraduraal worden gerepareerd met osteoplastische frontale sinusotomie. Intracraniële benaderingen moeten worden gereserveerd voor meer gecompliceerde CSF-fistels die het gevolg zijn van uitgebreide geamputeerde fracturen van de voorste schedelbasis en die gepaard gaan met intracraniële complicaties (26). Anosmie is de meest frequente permanente complicatie die wordt vermeld.

De waarde van antibiotische profylaxe bij patiënten met CSF lekkage is discutabel. In een literatuuroverzicht concludeerde Brodie (27) dat elk van de geëvalueerde studies afzonderlijk geen significant verschil aantoonde in de incidentie van meningitis met profylactische antibiotische therapie. De reden hiervoor is dat er in elke instelling onvoldoende aantallen patiënten beschikbaar waren. Het samenvoegen van de gegevens van de laatste 25 jaar toonde een statistisch significante vermindering van de incidentie van meningitis met profylactische antibioticatherapie. Het is ethisch verantwoord om antibiotische profylaxe te handhaven bij patiënten met CSF fistels totdat andere studies de vraag hebben beantwoord.

Complementaire exploratie

Posttraumatische CSF lekken zijn zeldzaam en zullen meestal oplossen zonder chirurgische interventie. Succesvolle behandeling in refractaire gevallen bestaat vaak uit een combinatie van observatie, CSF diversion, en/of extracraniële en intracraniële procedures (28). De factoren die een kritieke invloed hadden op het resultaat zijn het niveau van bewustzijn bij opname en de aanwezigheid van bijkomende intracraniële pathologie geassocieerd met CSF lekkage in gevallen van traumatische CSF fistels ten gevolge van schedelbasisfracturen. Patiënten met liquorlekkage die langer dan 24 uur aanhoudt, lopen het risico op meningitis en moeten misschien operatief worden behandeld. Profylactische antibiotica kunnen effectief zijn en moeten worden overwogen bij deze groep patiënten (29). Behandelingsbeslissingen moeten worden ingegeven door de ernst van de neurologische achteruitgang tijdens de spoedperiode en de aan-/afwezigheid van geassocieerde intracraniële laesies. De timing voor chirurgie en CSF drainage procedures moet met grote zorg en met een duidelijke strategie worden bepaald (22).

1. Sandner A, Kern CB, Bloching MB. Experiences with the subfrontal approach to manage extensive fractures of the frontal skull base. Laryngorhinootologie 2006;85:265-71.

2. Calcaterra TC, Moseley JI, Rand RW. Cerebrospinale rhinorrhea: extracraniële chirurgische herstelling. West J Med 1977;127:279-83.

3. Jones NS, Becker DG. Vooruitgang in de behandeling van CSF-lekken. BMJ 2001;322:122- 3.

4. Muzumdar D, Nadkarni T, Goel A. Spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhea as a presenting symptom of aqueductal stenosis–case report. Neurol Med Chir 2003;43:626-9.

5. Hanel RA, Prevedello DM, Correa A, Antoniuk A, Araujo JC. Cerebrospinal fluid fistula as the presenting manifestation of pituitary adenoma: case report with a 4-year follow-up. Arq Neuropsiquiatr 2001;59:263-5.

6. Ozveren MF, Kaplan M, Topsakal C, Bilge T, Erol FS, Celiker H et al. Spontane cerebrospinale vloeistof rhinorrhea geassocieerd met chronisch nierfalen–case report. Neurol Med Chir 2001;41:313-7.

7. Landeiro JA, Flores MS, Lazaro BC, Melo MH. Chirurgische behandeling van cerebrospinale vloeistof rhinorrhea onder endoscopische controle. Arq Neuropsiquiatr 2004;62:827-31.

8. Iffenecker C, Benoudiba F, Parker F, Fuerxer F, David P, Tadie M et al. The place of MRI in the study of cerebrospinal fluid fistulas. J Radiol 1999;80:37-43.

9. Fain J, Chabannes J, Peri G, Jourde J. Frontobasale letsels en csf fistels. Poging tot een anatomisch-klinische classificatie. Therapeutische incidentie. Neurochirurgie 1975;21:493-506.

10. Benedict M, Schultz-Coulon HJ. Spontane cerebrospinale rhinorrhea. Etiologie–differentiële diagnostiek–therapie. HNO 1991;39:1-7.

11. Lund VJ, Savy L, Lloyd G, Howard D. Optimale beeldvorming en diagnose van cerebrospinale vloeistof rhinorrhoea. J Laryngol Otol 2000;114:988-92.

12. Fu Y, Komiyama M, Nagata Y, Tamura K, Yagura H, Yasui T et al. MR findings in traumatic cerebrospinal fluid leakage with special reference to indications of the need for dural repair. No Shinkei Geka 1993;21:319-23.

13. Jones ME, Reino T, Gnoy A, Guillory S, Wackym P, Lawson W. Identification of intranasal cerebrospinal fluid leaks by topical application with fluorescein dye. Am J Rhinol 2000;14:93-6.

14. Choi D, Spann R. Traumatic cerebrospinal fluid leakage: risk factors and the use of prophylactic antibiotics. Br J Neurosurg 1996;10:571-5.

15. Stone JA, Castillo M, Neelon B, Mukherji SK. Evaluation of CSF leaks: high-resolution CT compared with contrast-enhanced CT and radionuclide cisternography. AJNR Am J Neuroradiol 1999;20:706-12.

16. Reisinger PW, Hochstrasser K. The diagnosis of CSF fistulae on the basis of detection of beta 2-transferrin by polyacrylamide gel electrophoresis and immunoblotting. Clin Chem Clin Biochem 1989;27:169-72.

17. Reisinger PW, Lempart K, Hochstrasser K. New methods of diagnosticing cerebrospinal fluid fistulas using beta 2-transferrin or prealbumin–principles and methodology. Laryngol Rhinol Otol 1987;66:255-9.

18. Irjala K, Suonpaa J, Laurent B. Identification of CSF leakage by immunofixation. Arch Otolaryngol 1979;105:447-8.

19. Chan DT, Poon WS, IP CP, Chiu PW, goh KY. How useful is glucose detection in diagnosing cerebrospinal fluid leak? Het rationele gebruik van CT en Beta-2 transferrine assay bij de detectie van cerebrospinale vloeistof fistels. Asian J Surg 2004;27:39-42.

20. Skedros DG, Cass SP, Hirsch BE, Kelly RH. Sources of error in use of beta-2 transferrin analysis for diagnosing perilymphatic and cerebral spinal fluid leaks. Otolaryngol Head Neck Surg 1993;109:8614.

21. Philips BJ, Meguer JX, Redman J, Baker EH. Factors determining the appearance of glucose in upper and lower respiratory tract secretions. Intensive Care Med 2003;29:2204-10.

22. Yilmazlar S, Arslan E, Kocaeli H, Dogan S, Aksoy K, Korfali E et al. Cerebrospinal fluid leakage complicating skull base fractures: analysis of 81 cases. Neurosurg Rev 2006;29:64-71.

23. Brodie HA, Thompson TC. Management of complications from 820 temporal bone fractures. Am J Otol 1997;18:188-97.

24. Bernal-Sprekelsen M, Alobid I, Mullol J, Trobat F, Tomas-Barberan M. Closure of cerebrospinal fluid leaks prevents ascending bacterial meningitis. Rhinology 2005;43:277-81.

25. Anand VK, Murali RK, Glasgold MJ. Surgical decisions in the management of cerebrospinal fluid rhinorrhoea. Rhinology 1995;33:212-8.

26. Tosun F, Gonul E, Yetiser S, Gerek M. Analysis of different surgical approaches for the treatment of cerebrospinal fluid rhinorrhea. Minim Invasive Neurosurg 2005;48:355-60.

27. Brodie HA. Prophylactic antibiotics for posttraumatic cerebrospinal fluid fistulae. A meta-analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997;123:749-52.

28. Bell RB, Dierks EJ, Homer L, Potter BE. Management of cerebrospinal fluid leak associated with craniomaxillofacial trauma. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:676-84.

29. Friedman JA, Ebersold MJ, Quast LM. Posttraumatische cerebrospinale vloeistoflekkage. World J Surg 2001;25:1062-6.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.